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Le Locked-in Syndrome est une pathologie neurologique qui se manifeste par un état de conscience rare laissant le patient « enfermé » dans son propre corps. La personne atteinte de cette maladie devient tétraplégique sans pouvoir bouger ou parler. Toutefois, cette maladie n’affecte ni la conscience ni les facultés intellectuelles et cognitives du patient.

Qu’est-ce que le Locked-in Syndrome ? 

Le Locked-in Syndrome (LIS) ou syndrome d’enfermement est une maladie neurologique entraînant une paralysie des nerfs crâniens inférieurs et la tétraplégie. La personne atteinte est dans un état d’éveil, mais incapable de bouger, de parler ou de montrer la moindre expression faciale. Son seul moyen de communication réside dans des mouvements oculaires.

Le Locked-in Syndrome est également connu sous le nom de syndrome de verrouillage, ou de syndrome de désafférentation. Toutefois, le syndrome d’enfermement n’est pas une maladie dégénérative. Elle ne limite pas l’espérance de vie des patients, leurs fonctions vitales et leurs facultés intellectuelles étant préservées.

Quand cela est possible, on utilise des technologies numériques notamment des ordinateurs à commande oculaire pour faciliter la communication chez les personnes atteintes. En effet, le Locked-in Syndrome est une pathologie rare. 

Sa prévalence (nombre de personnes atteintes) n’est pas connue. On recense actuellement plus de 500 cas en France (selon alis-asso.fr). Parmi ses victimes, on retrouve le célèbre journaliste Jean-Dominique Bauby mort en 1997.

Quels symptômes ?

Le Locked-in Syndrome survient en moyenne l’âge de 45 ans. Les personnes atteintes sont éveillées avec une ouverture des yeux. Ils ont une fonction cognitive intacte et des cycles normaux de veille-sommeil. En effet, elles peuvent tout entendre, tout voir et comprendre tout ce qui se passe autour d’elles. 

Elles conservent toutes leurs fonctions vitales et peuvent ressentir la douleur et le toucher. Cependant, elles ne peuvent pas bouger, ni parler, avaler, mâcher, respirer, bouger la face ou même bouger latéralement les yeux. Les seuls mouvements possibles sont les mouvements oculaires verticaux

Les patients présentant le LIS se servent donc leurs yeux pour communiquer soit en les fermant, en les ouvrant ou en clignant un certain nombre de fois pour répondre aux questions. Il s’agit de la forme classique du syndrome d’enfermement. 

Dans sa forme incomplète, le patient est encore sujet à des mouvements involontaires limités. Il peut bouger la tête, les yeux, les orteils et les doigts. Par ailleurs, dans la forme totale du LIS, le patient est complètement immobile. Il ne peut pas bouger son corps ni ses yeux, bien qu’étant conscient.

Le diagnostic

Les personnes atteintes de cette maladie cérébrale n’ont pas de réponses motrices. Le diagnostic du Locked-in Syndrome est donc clinique. On teste leur compréhension par des mouvements des yeux en leur demandant de faire des mouvements verticaux des yeux ou de faire un clignement des yeux. Cela permet d’évaluer la présence d’une conscience minimale.

L’imagerie cérébrale permet d’exclure les causes curables. Une IRM ou imagerie cérébrale par TDM permet ensuite d’identifier l’anomalie pontique. En cas de doute, on peut également effectuer l’IRM fonctionnelle, la tomographie par émission monophonique (SPECT) ou la tomographie par émission de positrons (PET) pour une meilleure évaluation de la fonction cérébrale.

Le diagnostic du Locked-in Syndrome se fait généralement en retard, car l’on considère dans un premier temps que le patient est dans le coma. Plum et Posner insistent d’ailleurs sur la différence entre le mutisme akinétique et le Locked-in Syndrome. 

Quelles sont les causes du Locked-in Syndrome ?

Femme de dos face à une tablette équipée d'une commande oculaire

Le Locked-in Syndrome survient généralement après un accident vasculaire cérébrale l’intérieur du tronc cérébral. L’AVC entraîne une tétraplégie responsable d’une lésion des nerfs inférieurs et des centres qui assurent le contrôle de l’oculomotricité horizontale. 

De façon générale, les causes du syndrome de renfermement sont communes aux facteurs de risque des AVC (Accidents vasculaires cérébraux) : hypertension artérielle, cholestérol, diabète, etc. Une période de coma survient parfois après l’AVC de telle manière que la personne atteinte du LIS se réveille avec le constat d’être tétraplégique et muette.

Parmi les causes les plus fréquentes, nous avons :

  • Une contraction du vaisseau sanguin conduisant à une réduction du calibre de l’artère basilaire (spasme vasculaire) ; 
  • Un abcès pontique ;
  • Un vaccin ou un médicament ;
  • Une hémorragie sous-arachnoïdienne (entre des enveloppes protectrices du cerveau) ;
  • Une Inflammation de l’encéphale (encéphalite) ;
  • Une hypoglycémie prolongée ;
  • Une tumeur du tronc cérébral ; 
  • Une lésion dans une région du tronc cérébral (lésion mésencéphalique) ; 
  • Une perte de myéline au niveau du pont (myélinolyse centropontique).

Quelle évolution & quels traitements ?

L’accompagnement des patients atteints du Locked-in Syndrome peut se faire à domicile, à l’hôpital, dans une maison de retraite ou dans un centre de rééducation. Les traitements et prises en charge des patients reposent sur :

  • La ventilation avec une assistance respiratoire par intubation pour éviter la survenue de complications respiratoires pouvant entraîner la mort de la personne atteinte.
  • Une opération chirurgicale qui consiste à créer un orifice au niveau de l’abdomen (la gastrostomie) pour permettre l’alimentation.
  • Les mesures préventives contre les éventuelles complications liées à l’incontinence, la dysphagie et l’immobilité du patient. 

Durant la phase chronique, le patient peut bénéficier de soins supplémentaires destinés à sa rééducation. Des progrès sont possibles grâce à une bonne prise en charge rééducative (orthophonie, ergothérapie, kinésithérapie). Cela peut conduire au développement de la motricité des doigts, de la tête et du cou.

Le patient peut également retrouver la mobilité d’un membre, l’alimentation par la bouche et même articuler quelques mots. Il s’agit d’une rééducation à vie pouvant permettre au patient de retrouver une partie de son autonomie pour commencer une « deuxième vie ». L’ergothérapie joue un rôle important dans l’accompagnement du patient pour dépasser son handicap et améliorer sa qualité de vie.

Une ergothérapeute JIB fait tester le dispositif de commande oculaire à une patiente.

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Il est capital de mettre en place le plus tôt possible avec le patient des codes de communication oculaire. L’utilisation d’une interface cerveau-ordinateur ou interface cerveau-machine (ICM) peut également faciliter la communication lorsque l’état de conscience du patient le permet. 

Pour plus d’information ou pour prêter un matériel de communication, n’hésitez pas à contacter l’association du Locked-In Syndrome (ALIS). 

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