Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?

Le terme « sclérose en plaques » se rapporte aux nombreuses zones de cicatrisation provoquées par l’inflammation de la myéline.

En France, c’est la deuxième cause de handicap acquis chez l’adulte jeune et la première cause de handicap par maladie neurologique.

Elle est un peu plus fréquente chez la femme.

La sclérose en plaques, qu’est-ce que c’est ?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire auto-immune qui s’attaque au système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

C’est ce système qui s’occupe des fonctions cognitives et sensitives. Ainsi, il permet de commander et réguler les mouvements, l’équilibre, et contrôler le fonctionnement des muscles.

La SEP provoque donc une perturbation de toutes ces fonctions.

Dans la sclérose en plaques, les cellules immunitaires attaquent la protéine indispensable à la propagation de l’influx nerveux (la myéline) et les cellules qui la produisent (oligodendrocytes). Il s’agit d’une réaction immunitaire inappropriée de l’organisme qui considère la myéline comme un corps étranger provoquant son inflammation et entraînant une démyélinisation des fibres nerveuses. 

Comment se manifeste la sclérose en plaques ?

La SEP apparaît le plus souvent entre 20 et 40 ans, mais peut apparaître à tout moment entre 15 et 60 ans. Les symptômes varient selon les patients. Ils apparaissent au cours des périodes de durée limitée appelées « poussées ». 

La maladie évolue en deux phases : la première dite phase rémittente évolue par poussées de symptômes régressifs. La seconde dite phase progressive est faite de symptômes permanents.  

La sclérose en plaques se révèle souvent par des troubles de la sensibilité : douleurs, picotements, sensation de froid, de fourmillements, d’engourdissement voire de décharges électriques lorsque le patient fléchit la tête. 

On observe une faiblesse musculaire. Ceci se manifeste par une lourdeur du membre concerné avec une baisse de la force musculaire. Dans 20 à 25% des cas, une atteinte du nerf optique peut être révélatrice de la maladie. On note ainsi des troubles visuels à type de baisse de l’acuité visuelle.

Toutes les fonctions du système nerveux peuvent être atteintes à des degrés divers en fonction des patients.

Quelles sont les différentes formes de sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques se décline sur différentes formes à savoir :

La forme rémittente 

C’est la plus fréquente en début de maladie (80 à 85% des cas). Elle est caractérisée par des phases aiguës.
Il s’agit de poussées durant lesquelles les patients présentent de nombreux symptômes intenses auxquels succèdent des phases de rémission complètes sans symptômes. La durée des poussées varie de quelques jours à un mois sans handicap.

La forme secondairement progressive 

Elle apparaît après 5 à 20 ans d’évolution en forme rémittente chez près de 50% des patients. La maladie peut évoluer avec ou sans poussées. On note ici l’installation d’un handicap permanent et progressif.

La forme progressive d’emblée

Cette forme de sclérose en plaques concerne 10 à 15% des patients dès le début de la maladie et évolue très rapidement. Le handicap progresse de façon continue sans rémission. Elle se déclare en général en moyenne vers 60 ans.

Quelles sont les causes de la sclérose en plaques ?

La cause de la sclérose en plaques reste inconnue à ce jour. C’est une maladie multifactorielle qui fait intervenir des facteurs de susceptibilité génétique et des facteurs environnementaux. 

Cela ne veut pas dire qu’elle est héréditaire. Mais il existe des variations individuelles de certains gènes qui peuvent rendre les individus porteurs plus vulnérables au contact de certains facteurs environnementaux et les rendre susceptibles de développer la maladie.

La localisation géographique semble jouer aussi un rôle dans le déclenchement de la maladie. La SEP est plus fréquente chez les personnes vivant en milieu tempéré que celles qui vivent en milieu tropical. Sa prévalence est nettement moins importante chez les personnes proches de l’équateur.

Certaines études suggèrent que la vitamine D serait un facteur protecteur contre la maladie. En effet, les différences observées sont liées au niveau d’ensoleillement dans ces différents milieux. L’organisme produit de la vitamine D quand la peau est exposée au soleil. Ainsi les personnes vivant en milieux tempérés ont un taux de vitamine D inférieur et sont également susceptibles de développer des formes graves de sclérose en plaques. Cependant la manière dont la vitamine D protège reste inconnue.

La piste d’une exposition à des virus est aussi en cours d’exploration, notamment le virus de la mononucléose infectieuse (Epstein Bar Virus), ou un herpès virus. Le tabagisme aussi semble augmenter le risque de développer la SEP, mais le mécanisme reste inconnu.

Comment faire le diagnostic de la SEP ?

Le diagnostic repose sur l’examen clinique, l’IRM (Imagerie par résonance Magnétique) et d’autres examens complémentaires tels que la ponction lombaire.

Les symptômes étant fluctuants, le diagnostic reste difficile au stade initial de la maladie.

L’apparition de troubles visuels soudains, des troubles moteurs et sensitifs dans différentes parties du corps du patient permettent souvent d’aiguiller le diagnostic.

L’IRM est l’examen de premier choix et le plus performant dans le diagnostic de la sclérose en plaques. Elle permet d’objectiver une dissémination spatiale des lésions inflammatoires (cerveau, moelle épinière, nerf optique) et temporelle (plaques inflammatoires d’âge différent ou apparaissant dans le temps). 

Les critères de McDonald permettent de mieux évaluer les lésions à l’IRM. En cas de doute sur le diagnostic, le liquide céphalorachidien peut être prélevé par la ponction lombaire. L’examen biologique révélera alors une augmentation du taux de protéine et de la concentration des anticorps répartis en bandes oligoclonales.

Comment se fait le traitement de la SEP ?

A ce jour, il n’existe aucun traitement curatif de la sclérose en plaques. Les thérapies pratiquées visent à diminuer les réactions inflammatoires et ralentir l’évolution du handicap.

Des médicaments et traitements permettent donc d’améliorer la qualité de vie des patients, et parfois d’améliorer la réponse au niveau immunitaire.

Les phases de poussée sont traitées par des corticoïdes en cure brève à doses élevées (prednisone ou méthylprednisolone). Ils permettent de réduire l’inflammation et ont un effet immunosuppresseur.

Les immunomodulateurs (interférons bêta 1a ou 1b) sont utilisés en première intention dans les formes rémittentes. On utilise les immunosuppresseurs (natalizumab, mitoxantrone) lorsque l’efficacité des immunomodulateurs est insuffisante. On utilise également d’autres traitements comme la plasmaphérèse et la greffe de cellules souches.

La recherche thérapeutique sur la sclérose en plaques est très active, et il s’agit d’un enjeu de santé majeur. De nouveaux médicaments pourraient voir le jour dans les années à venir pour soulager, réduire voire traiter cette maladie.

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