SLA | Le guide complet

La maladie de Charcot (SLA)

Aussi appelée maladie de Lou-Gehrig, la maladie de Charcot ou Sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble affectant le système nerveux. Elle provoque la dégradation progressive des neurones moteurs dans la moelle épinière et le cerveau, entraînant un affaiblissement musculaire qui affecte les capacités physiques telles que la marche, la respiration et la parole. Au fur et à mesure de son évolution, la maladie provoque la paralysie des différents muscles jusqu’aux muscles respiratoires.

La SLA est la maladie du neurone moteur la plus courante, avec une incidence annuelle en France de 2,7 nouveaux cas pour 100 000 habitants. C’est une maladie chronique qui peut durer de nombreuses années, voire toute une vie. Elle se manifeste généralement chez les adultes âgés de 40 à 80 ans et évolue généralement vers une paralysie totale.

Parmi les personnes célèbres touchées par cette maladie, on compte le joueur de tennis Jérôme Golmard, le renommé astrophysicien Stephen Hawking, l’acteur britannique David Niven et l’écrivain et scénariste Sam Shepard.

La maladie se présente sous deux formes principales : la forme spinale et la forme bulbaire. Les symptômes incluent la faiblesse musculaire, la diminution de la masse musculaire, des mouvements lents, des troubles de la parole et de la déglutition, des difficultés d’alimentation et des contractions involontaires des muscles.

Le diagnostic de la SLA est complexe et repose sur des examens cliniques et neurologiques réalisés par un neurologue, ainsi que sur l’élimination d’autres maladies présentant des symptômes similaires. Une IRM du cerveau et/ou de la moelle épinière est souvent réalisée pour aider au diagnostic. Il est important de ne pas confondre la maladie de Charcot (SLA) avec la maladie de Charcot-Marie-Tooth, qui sont deux pathologies différentes.

L’origine de la SLA demeure encore incertaine, mais les chercheurs pensent qu’elle résulte de facteurs environnementaux et génétiques. Les facteurs environnementaux suspectés incluent l’activité physique intense, le tabac, l’exposition aux métaux lourds, aux pesticides et à la cyanotoxine BMAA. En ce qui concerne les facteurs génétiques, environ 10% des cas de SLA seraient dues à une mutation génétique héréditaire, appelée forme familiale. Plusieurs gènes ont été identifiés, dont SOD1, C9ORF72, FUS/TLS et TARDBP. Les 90% restants des cas de SLA sont considérés comme sporadiques et proviennent d’une mutation génétique spontanée. Des variantes génétiques peuvent augmenter le risque de développer la maladie.

Les grandes étapes de votre parcours de soin

Vous avez des doutes et / ou pensez être atteint de la maladie de Charcot :

Voici les différentes étapes du parcours de soin à suivre si vous pensez être atteint de la maladie de Charcot.

1. Consultation de votre médecin généraliste. Si vous pensez être atteint de la maladie de Charcot, la première étape consiste à consulter votre médecin généraliste. Il écoutera vos doutes, évaluera vos symptômes et décidera ou non s’il est nécessaire de vous référer à un spécialiste pour un examen plus approfondi.
2. Rendez-vous chez un neurologue. En fonction de ce premier RDV, votre médecin généraliste peut vous orienter vers un neurologue, un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des maladies du système nerveux. Le neurologue effectuera un examen physique et des tests pour évaluer la présence éventuelle de la SLA.
3. Examens complémentaires éventuels. Pour confirmer le diagnostic de SLA, le neurologue peut demander des examens complémentaires tels que des analyses de sang, une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une électromyographie (EMG). Ce sont toutes ces analyses qui vont aider à donner un diagnostic précis sur votre situation.

Vous venez d’être diagnostiqué de la SLA :

Lorsq’un diagnostic a été établi, votre médecin ou le neurologue qui suit votre situation va vous diriger vers les professionnels et organismes compétents. Voici les différentes étapes d’un parcours de soin classique en France :

1. Suivi avec votre neurologue. Après le diagnostic, votre médecin généraliste continuera probablement à travailler en collaboration avec un neurologue spécialisé dans la SLA. Le neurologue sera le principal responsable de votre suivi médical et pourra ajuster votre traitement en fonction de l’évolution de la maladie. Le neurologue travaille généralement dans un centre hospitalier, au sein des services appelés « Centres SLA ».
2. Mise en relation avec une équipe de soins multidisciplinaire. La prise en charge de la SLA nécessite souvent une approche multidisciplinaire. Votre neurologue ou médecin généraliste vous orientera vers une équipe de soins composée de différents professionnels de la santé, qui pourront vous aider à gérer les symptômes et à améliorer votre qualité de vie. Cette équipe peut inclure plusieurs professionnels en fonction de vos besoins évolutifs :
   1. Un médecin de rééducation ou un kinésithérapeute. Il pourra élaborer un programme de physiothérapie adapté à vos besoins et vous aider à maintenir votre mobilité et votre force musculaire.
   2. Un Ergothérapeute. L’ergothérapeute vous aidera à adapter votre environnement quotidien et à choisir les aides techniques nécessaires pour faciliter vos activités de la vie quotidienne.
   3. Un infirmier. Il intervient pour la réalisation des soins selon la prescription médicale, ainsi que
      dans la relation d’aide, d’accompagnement et d’éducation thérapeutique.
   4. Un assistant de service social. Ce professionnel est disponible pour vous aider à vous y retrouver dans tous les changements liés à la survenur de ce handicap. Il va vous aider à monter vos dossiers de financements, à ouvrir vos différents droits et il est souvent le personne centrale entre tus vos interlocuteurs.
   5. Un orthophoniste. Si la SLA affecte vos muscles de la parole ou de la déglutition, un orthophoniste pourra vous proposer des exercices et des stratégies pour améliorer votre communication et votre capacité à avaler. Il pourra également envisager avec vous des solutions de CAA comme la commande oculaire pour continuer à communiquer avec vos proches.
   6. Un psychologue. La SLA peut avoir un fort impact sur votre santé mentale et émotionnelle. Un psychologue pourra vous aider à gérer le stress, l’anxiété et les différents troubles émotionnels liés à la maladie.
3. Recherche de soutien auprès des associations. De nombreuses associations accompagnent les personnes atteintes de SLA dans toute la France. La plus grande est l’ARSLA qui possède plusieurs antennes locales. De nombreux types de soutiens sont envisageables comme l’accueil dans des centres de répit ou encore le prêt de matériel et d’aides techniques. N’hésitez pas à vous rapprocher de votre mairie ou de votre ergothérapeute qui pourra vous aiguiller vers une association adéquate.

L’ensemble de ces professionnels forment une équipe pluridisciplinaire sur laquelle vous pouvez vous appuyer tout au long de votre parcours de soin.

Les aides financières de la SLA

En France, il existe plusieurs aides financières pour les personnes atteintes de la SLA et leur famille. Voici quelques-unes des principales aides et comment en faire la demande :

• Allocation aux Adultes Handicapés (AAH). L’AAH est destinée aux personnes en situation de handicap ayant une incapacité permanente d’au moins 80%. Pour en faire la demande, vous devez remplir le formulaire de demande MDPH (Cerfa n°15692*01), accompagné du certificat médical (Cerfa n°15695*01), et le déposer à la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH) de votre département. Depuis le 1er octobre 2023, l’AAH est calculée sans tenir compte des revenus du conjoint (« déconjugalisation »), ce qui en élargit l’accès.
  Démarches pour demander l’AAH
• Prestation de Compensation du Handicap (PCH). La PCH est une aide destinée à compenser les frais liés au handicap. Elle peut couvrir des besoins tels que l’aide humaine, l’aménagement du logement, ou le matériel spécifique. Pour la demander, vous devez remplir le formulaire de demande MDPH (Cerfa n°15692*01), accompagné du certificat médical (Cerfa n°15695*01), et le déposer à la MDPH.
  Démarches pour demander la PCH
  
  Nouveauté pour la SLA (loi n° 2025-138 du 17 février 2025, applicable depuis février 2026) : la SLA est reconnue comme pathologie d’évolution rapide. La PCH devient accessible même lorsque le diagnostic survient après 60 ans (et même après avoir perçu l’APA), et les MDPH doivent identifier et instruire en priorité les demandes liées à la SLA dès leur dépôt. Hors dispositif prioritaire, le délai légal d’instruction est de 4 mois mais dépasse en pratique 6 mois en moyenne — difficilement compatible avec l’évolution de la maladie. En savoir plus sur cette avancée.
• Aide à domicile. Les personnes atteintes de la SLA peuvent bénéficier d’une aide à domicile pour les aider dans leur quotidien. La demande se fait auprès de votre mairie, du Conseil Départemental, ou de votre caisse d’assurance maladie.
• Aides pour l’aménagement du logement. En plus de la PCH Adaptation du logement, d’autres aides peuvent être accordées pour adapter votre logement à votre handicap. Pour cela, vous pouvez contacter l’Agence nationale de l’habitat (ANAH), les services sociaux de votre mairie, ou les organismes de logement social.
• Allocation Personnalisée d’Autonomie (APA). L’APA est une aide destinée aux personnes âgées de 60 ans et plus en situation de perte d’autonomie. Elle permet de financer des services d’aide à domicile, des aménagements du logement, des aides techniques, etc. Pour en faire la demande, vous devez remplir un dossier auprès du Conseil Départemental de votre département. Le dossier doit inclure des informations sur votre situation personnelle, vos revenus et votre niveau de dépendance.
  Démarches pour demander l’APA
• Aides de l’AGEFIPH. L’AGEFIPH est une association qui a pour mission de favoriser l’insertion professionnelle et le maintien dans l’emploi des personnes en situation de handicap. Elle propose des aides et des services aux personnes handicapées, ainsi qu’aux employeurs qui souhaitent les embaucher ou les maintenir dans l’emploi. Les aides de l’AGEFIPH sont variées et peuvent inclure des aides à la formation, à l’aménagement du poste de travail, au financement d’outils et équipements spécifiques, ou encore des aides au transport. Pour en bénéficier, vous devez prendre contact avec l’AGEFIPH ou un conseiller en insertion professionnelle spécialisé, qui vous accompagnera dans vos démarches.
  Site Web de l’AGEFIPH

Pour toutes ces aides, il est souvent nécessaire de constituer un dossier médical avec les documents et certificats requis, et de suivre les démarches administratives spécifiques à chaque aide. N’hésitez pas à vous rapprocher de votre médecin, des associations de soutien aux personnes atteintes de la SLA, ou des différents organismes présentés sur cette page pour vous aider dans vos démarches.

Les aides techniques de la SLA

Si vous êtes diagnostiqué de la SLA, il est très probable que vous ayez besoin de différentes aides techniques pour vous aider dans votre quotidien. Ces aides techniques et technologiques peuvent prendre plusieurs formes (fauteuil roulant, lit médicalisé, aides à la communication…) et être adaptées en fonction de vos besoins.

Sachez que la grande majorité de ces aides techniques sont finançables par différents organismes et notamment la MDPH. Votre équipe pluridisciplinaire peut vous aider à évaluer vos besoins précis en aides techniques et à réaliser les démarches nécessaires pour les prises en charge et remboursements.

Parmi ces aides techniques, les solutions de domotique et de contrôle d’environnement permettent de continuer à piloter son logement (lumière, volets, porte d’entrée, télévision, téléphone, appels…) malgré la perte de motricité, et ainsi de préserver son autonomie et sa sécurité à domicile. Découvrir les solutions domotiques adaptées au handicap moteur.

Plus généralement, nous vous conseillons de vous tourner vers votre centre SLA de référence ou votre ergothérapeute pour envisager les aides techniques ou technologiques dont vous pourriez avoir besoin ou bénéficier.

Le dispositif d’accompagnement pour la communication par JIB

La commande oculaire pour accéder à la communication

L’évolution de la SLA entraine dans de nombreux cas la perte de la parole et de la motricité. Ainsi, communiquer avec son entourage devient très difficile. Grâce à un dispositif qui mêle une tablette tactile et une commande oculaire, il est aujourd’hui possible de communiquer et de naviguer sur le Web uniquement avec les yeux.

Les yeux deviennent la souris.

Si la pratique demande un petit peu d’exercice, cet outil est d’une grande aide pour les personnes atteintes de la SLA qui souhaitent continuer à communiquer avec leurs proches ou tout simplement pouvoir surfer sur internet. Il est conseillé d’anticiper ce type d’achat pour s’entrainer à la commande oculaire.

En savoir plus sur la commande oculaire et la communication par le regard.

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